儿童色素减退性蕈样肉芽肿在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜下的特征

色素减退性蕈样肉芽肿（hypopigmentedmycosisfun⁃goides，HMF）是蕈样肉芽肿中较少见的一型，常被误诊为白癜风、单纯糠疹、特应性皮炎、慢性苔藓样糠疹、炎症后色素减退、麻风等。皮肤镜目前主要应用于色素性皮肤病和皮肤肿瘤的诊断。反射式共聚焦显微镜（RCM）可以实时观察皮肤细胞和组织，非侵入性地评估皮肤病灶［1］。我们应用皮肤镜及RCM观察HMF特征。

一、对象与方法

1.对象：

我院2014年11月至2015年10月皮肤科门诊收集的HMF患者15例，年龄均小于16岁，病程2个月至1年不等；男8例，女7例。均行组织病理、免疫组化及相关检查。

2.仪器：

皮肤镜系统（Medicam800HD，德国Fotofinder公司）。RCM（vivascope1500，美国LucidInc公司），光源为波长830nm的激光束，最大输出16mW，横向分辨率0.5~1.0μm，轴向分辨率3~5μm，镜头为30倍水浸物镜。

3.RCM检查：

患者取平卧位，选取3处皮损，以蒸馏水和医用超声耦合剂（镜头与黏合环间）为介质，扫描观察区域为500μm×500μm，扫描面积为3mm×3mm、深度为300μm以内的表皮层及真皮浅层组织。

4.皮肤镜检查：

选取经RCM检查的3处皮损，镜头与皮肤之间使用乙醇作为浸润液体，选择50倍放大倍数。RCM及皮肤镜由同一工作人员采集，避免操作带来的差异。

二、结果

皮肤镜及RCM下疑似HMF15例，其中13例患者经病理和免疫组化证实为色素减退性蕈样肉芽肿。

1.皮肤镜特征：20倍下特征：镜下皮纹明显，皮纹处可见色素减退或色素沉着；可见白色糠秕状鳞屑；色素减退模式呈现波点状色素减退［色素正常皮肤上出现数个大小不一点状色素减退（图1A）］、斑马样色素减退［皮纹色素减退，将颜色正常的皮肤分割成斑马样黑白条纹（图1B）］、网格状色素减退［皮纹色素沉着，将色素减退区分割成数个菱形（图1C）］。50倍下特征：毛囊周围呈色素减退、色素沉着或伴红晕；血管在低倍镜下（×20）呈灶状分布，高倍镜下（×50）呈点状、短细线状、精子样、星状（图2）。所有13例患者皮肤镜下均见白色鳞屑；12例患者镜下皮纹明显；6例色素减退模式呈波点状，3例呈斑马样，3例呈网格状，1例无上述模式；9例毛囊周围表现为色素减退，1例呈色素沉着，1例有红晕，另有2例无上述改变；皮肤镜下血管呈精子样、点状、线状各7例，星状3例。

图1色素减退性蕈样肉芽肿皮肤镜下色素减退模式特征1A：波点状色素减退（×50）；1B：斑马样色素减退（×50）；1C：网格状色素减退（×20）图2色素减退性蕈样肉芽肿皮肤镜下血管特征（×50）2A：点状、线状及精子样血管（红圈）；2B：箭头示星形血管图3色素减退性蕈样肉芽肿反射式共聚焦显微镜下特征（0.5mm×0.5mm）3A：基底层色素环折光减弱，周围绕以高折光细胞（红圈）；3B：表皮内较低折光圆形或类圆形细胞聚集成囊泡样结构（绿圈）；箭头示真表皮交界处较多形状大小不一的高折光异形细胞

2.RCM特征：①棘层紊乱，可见数个圆形或类圆形高折光细胞；②基底层色素环折光减弱，色素环周围较多大小不一圆形或类圆形高折光细胞（图3A）；③表皮内少数低折光的圆形至椭圆形细胞聚集形成囊泡样结构（图3B）；④真表皮交界处、真皮浅层均可见较多高折光细胞（图3B）。13例患者中所有患者均出现上述特征①、②、④，2例患者出现特征③。

3.HMF病理学特征：见图4。表皮棘层轻度肥厚，表皮内尤以基底层和棘层下部为主，可见较多淋巴样细胞浸润，核深染，部分呈扭曲脑回状，部分聚集呈Pautrier微脓疡，表真皮交界处及血管周围有带状分布的淋巴样细胞浸润。免疫组化结果：13例患者CD4、CD8均阳性。

图4色素减退性蕈样肉芽肿组织病理及免疫组化特点（×200）4A：基底层和棘层下部可见较多淋巴样细胞浸润，核深染，部分呈扭曲脑回状；表真皮交界处及血管周围有带状分布的淋巴样细胞浸润（HE染色）；4B：免疫组化示CD4阳性，以真皮内浸润为主；4C：免疫组化示CD8阳性，以表皮内浸润为主

三、讨论

临床上HMF易与白癜风相混淆［2］，当色素减退斑开始表现的不典型、对治疗无反应时，则应高度怀疑HMF［3］。有时需长期随访观察、多次皮损组织活检才能确诊［4］。

我们总结13例HMF患者在皮肤镜及RCM下的特征。皮肤镜下，13例HMF皮损均出现白色鳞屑，12例出现皮纹明显；白色鳞屑及皮纹明显这两个特征敏感性较高，但特异性不强。分别有7例患者血管模式呈精子样、点状或短线状。Bosseila等［5］报道点状血管是MF的皮肤镜下特征。Lallas等［6］认为皮肤镜下精子样血管对诊断MF有高度特异性。我们认为精子样、点状及短线状血管均对应组织病理学中真皮浅层血管，可将点状及短线状血管称为不典型精子样血管。

新生血管在肿瘤的发展和转移中发挥关键作用［5］。有1例HMF患者皮肤镜下满布血管，较大的紫红色分支状血管满布在皮肤较深部位，表层满布鲜红色点状、精子样、线状血管。我们推测该患者可能已进入肿瘤早期，皮肤镜对HMF的分期有待于进一步研究。

RCM下13例HMF皮损均表现为表皮各层及真表皮交界处较多高折光异形细胞，这可能与组织病理淋巴细胞亲表皮性相吻合。色素环周围较多大小不一圆形或类圆形高折光细胞，这可能与组织病理显示的基底层哨兵样排列的淋巴细胞相吻合。在4例患者表皮内见到少数低折光的圆形至椭圆形细胞聚集形成的囊泡样结构，这可能对应组织病理中的Pautrier微脓疡，这与Li等［7］的研究结果一致。

皮肤镜联合RCM判定疑似HMF15例，其中13例经组织病理及免疫组化确诊为HMF，且皮肤镜及RCM特征与组织病理相吻合。皮肤镜能直观地观察血管的颜色、形状及分布，但是无法看到炎症细胞；RCM对微小的血管改变不敏感，但对高折光炎症细胞敏感，这两种无创检查相结合可作为早期HMF重要的无创辅助检查，可为病理检查选择部位以提高检出率。总之，HMF皮肤镜及RCM下有一定特征。皮肤镜及RCM可作为临床评估与组织病理过程的中间手段，对疑似病例行无创检查，为病理活检标记位置，提高组织病理诊断蕈样肉芽肿的敏感性。

参考文献 

［1］刘华绪,郑志忠,任秋实.基于光学共聚焦原理的皮肤在体三维 成像系统及应用［J］ .中华皮肤科杂志,2006,39（10） :616⁃619. 
［2］TolkachjovSN,ComfereNI.Hypopigmentedmycosisfungoides:a clinicalmimickerofvitiligo［J］.JDrugsDermatol,2015,14（2） : 193⁃194. 
［3］FooSH,ShahF,ChagantiS,etal.Unmaskingmycosisfungoides/ Sézarysyndromefromprecedingorco⁃existingbenigninflamma⁃ tory dermatoses requiring systemic therapies: patients frequently present with advanced disease and have an aggressive clinical course［J］.BrJDermatol,2016,174（4） :901⁃904. 
［4］王向东,夏治华,沈宏,等.18例蕈样肉芽肿临床分析［J］ .中国 中西医结合皮肤性病学杂志,2005,4（2） :92⁃94.

来源：中华皮肤科杂志